Porensefali

Patofisiologi Porensefali

            Porensefali berasal dari bahasa yunani yang artinya pasase, jalur, lubang. Secara harfiah didefenisikan sebagai timbulnya defek yang menghubungkan ventrikel otak dan ruang subarachnoid. Tetapi saat ini, porensefali diartikan sebagai adanya cairan yang mengisi cavitas otak dan berbentuk lubang. Porensefali ini merupakan tipe gangguan sefalik, dimana keadaan ini merupakan gangguan yang sangat jarang yang terjadi pada sistem saraf pusat berupa timbul kista atau kavitas pada hemisfer otak. Kista atau kavitas biasanya menandakan adanya lesi yang destruktif yang akan mengganggu pertumbuhan, kadang-kadang hasil dari perkembangan abnormal. Porensefali kebanyakan memiliki banyak jenis yang penyebabnya sebagian besar belum diketahui, termasuk hilangnya perkembangan otak dan kerusakan jaringan otak. Porensefali juga berarti suatu kelainan pada sistem saraf pusat keterlibatan kista atau rongga dalam belahan otak. Pengobatan pada porensefali adalah terapi suportif. Pertimbangan bedah dilakukan sesuai dengan lokasi dan ukuran dari kista porensefali. Terapi simtomatik lain dipertimbangkan bila terdapat gejala seperti epilepsi dengan pemberian obat antiepilepsi serta pemasangan shunt bila terdapat hidrosefalus. Berbagai jenis porensefali adalah sebagai berikut :

1.    Porensefali (Heschl, 1859)

2.    Ensefalomalasia (Kundrat, 1882)

3.    Porensefali tipikal (Ernst, 1909)

4.    Porensefali akibat flebotrombosis dan flebostasis(Marburg, 1945)

5.    Skhizensefali (Yakovlev dan Wadsworth, 1946)

a.    Tanpa hidrosefalus

b.    Dengan hidrosefalus

6.    Porensefali sejati (Gross dan Kaltenback, 1960)

7. Porensefali sehubungan dengan anomali khromosom(Tripoidi parsial) (Book dan Santesson, 1960)

8.    Porensefali sehubungan dengan polimikrogiria(Dekaban, 1965)

9.    Porensefali familial (Warkany, 1971)